Buenas noches, apreciados lectores. Hoy les he traído un tema muy interesante y poco conocido: niños con piel de mariposa.

La Piel de Mariposa, técnicamente conocida como Epidermólisis bullosa o EB, es una enfermedad genética, poco frecuente e incurable hasta la fecha.
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La epidermólisis es bullosa, piel de mariposa, es una enfermedad genética de muy rara incidencia en la población, que causa una importante fragilidad de la piel y de las mucosas.

Se conoce comúnmente como "piel de mariposa", porque con cualquier roce la dermis y la epidermis se desprende. Por esta razón los niños llevan vendajes en gran parte del cuerpo, para proteger las heridas de cualquier rozadura o contacto con el exterior.

Causa mucho dolor y la consecuencia inmediata es una drástica disminución de la calidad de vida, tanto de la persona afectada como de sus familiares y seres queridos.

Esta dolencia no se detecta en las pruebas que se hacen durante el embarazo y además no tiene cura.
Una de las consecuencias físicas de esta enfermedad es que causa ampollas en zonas como el esófago y los ojos, haciendo que el conducto de la deglución se cierre y las personas no puedan ingerir alimentos.

Según los últimos datos de DEBRA Internacional, se estima que la incidencia de la enfermedad es de 15-19 nacidos afectados por cada millón de nacimientos. La prevalencia estimada es de 10 personas afectadas por cada millón de habitantes. En España hay aproximadamente 500 personas con la enfermedad.
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Pero esta enfermedad va mucho más allá de la piel. Les sucede a algunos niños, que se les caen los dientes, la boca se le cierra y se le deforman los dedos.

El conocimiento sobre esta afección aún es muy escaso, por lo que en general los padres se enteran del problema en forma muy tardía e inesperada y deben vivir el proceso de duelo abruptamente.

Las complicaciones continúan a medida que los niños van creciendo pues se le debe dar calmantes muy fuertes antes del baño, por ejemplo, porque se hacen mucho daño, sufren de miedos y ataques de pánico.

En las personas con Piel de Mariposa, las proteínas que hacen posible que la piel tenga su característica resistencia están ausentes o no funcionan correctamente. Es decir, coloquialmente decimos que el “pegamento” de la piel no existe. Dependiendo del tipo de proteína que esté ausente o funcionando incorrectamente,la Epidermólisis bullosa afecta de forma diferente a cada persona.
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Evolución.

Los pacientes con las formas más severas de la enfermedad no suelen tener una buena evolución, ya que la ésta disminuye drásticamente el pronóstico de vida, por lo que muchos fallecen en la segunda década de vida como consecuencia de desarrollar cáncer de piel.

Esperanzas.

Hay un tratamiento que actualmente se desarrolla en su fase experimental y ofrece una alternativa a los pacientes y a sus familias.

Se trata de un procedimiento con células madre cuya vía de inoculación es la sangre y podría ayudar a compensar la piel dañada, disminuir el dolor, el ardor y el picor que producen las ampollas y las heridas.

La nueva investigación también busca:

-Mejorar el conocimiento de la genética y la biología de todos los tipos de Epidermólisis bullosa, ya que una mejor comprensión nos puede acercar al descubrimiento de nuevos diagnósticos y tratamientos.
-Entender la naturaleza de la cicatrización de heridas y del desarrollo del cáncer de piel en Epidermólisis bullosa, e investigar el desarrollo de mejores tratamientos y estrategias de prevención.
-Trabajar en el desarrollo de terapias, incluidas posibles terapias genéticas, celulares, médicas o proteicas.
-Apoyar la investigación de atención clínica para mejorar el manejo de la enfermedad a través del alivio de los síntomas.

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Referencias.

Piel de mariposa

Piel de mariposa, ¿qué es? y tipo de tratamiento