Bonjour les amis, ceci est ma première publication dans les phrases de langue, je veux faire une série de publications ici sur ce label car c'est l'une de mes langues préférées aujourd'hui je veux parler du syndrome de l'ouest ou SW, où les enfants manifestent généralement la maladie entre 3 et 6 mois, bien que parfois cela arrive jusqu'à deux ans. Le SW engendre toujours un certain retard global dans le développement des enfants et, bien que les connaissances à son sujet se soient considérablement améliorées, il existe encore des cas dans lesquels il n'est pas diagnostiqué à temps, surtout lorsque les symptômes sont légers (crises peut être confondu avec des douleurs coliques ou abdominales) ou en raison du manque d'expérience de la part du pédiatre. Ensuite, j'ai observé.

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Le syndrome de West est un trouble médical caractérisé par la présence de spasmes épileptiques durant la petite enfance. Comme dans les autres types d'épilepsie, le syndrome de West suit un schéma spécifique au cours des spasmes, ainsi qu'à l'âge auquel ils apparaissent.

Ensuite, nous expliquons ce qu'est le syndrome de West, quels sont les principaux symptômes et causes, comment il est détecté et quels traitements sont les plus fréquents.

Qu'est-ce que le syndrome de West?

Le syndrome de West est techniquement défini comme une encéphalopathie épileptique liée à l'âge. Cela signifie qu'il est associé à des crises d'épilepsie provenant du cerveau, ce qui contribue en même temps à sa progression. On dit qu'il s'agit d'un syndrome lié à l'âge, car il survient durant la petite enfance.

D'une manière générale, ce sont des groupes de mouvements rapides et brusques qui commencent généralement au cours de la première année de vie. Spécifiquement entre les trois premiers mois et huit mois. Moins fréquemment, il a également été présenté au cours de la deuxième année. Pour cette raison, le syndrome de West est également connu sous le nom de syndrome des spasmes infantiles.

Dans la mesure où il est caractérisé par la présence de motifs compulsifs répétitifs, ainsi que par une activité électroencéphalographique déterminée, il a également été défini comme un «syndrome épileptique électroclinique».

Cette condition a été décrite pour la première fois en 1841, lorsque le chirurgien d'origine anglaise William James West a étudié le cas de son propre fils de 4 mois.

Étiologie et classification

Le groupe de travail pour la classification et la terminologie de la Ligue internationale contre l'épilepsie (LICE) classe SW, selon son étiologie, symptomatique et cryptogénique. SW est appelée image symptomatique due à une ou plusieurs lésions cérébrales identifiables structurelles, alors que le terme cryptogénique est réservée aux cas où la lésion est supposée, mais ne parvient pas à démontrer ou trouver. L'ILAE n'admet pas l'existence de cas idiopathiques (sans cause, et donc sans dommage structurel), bien que plusieurs auteurs aient publié un cas qu'ils incluent dans cette catégorie. Le SW symptomatique est le plus fréquent, car la médecine moderne parvient à trouver dans de nombreux cas la lésion structurelle qui cause les symptômes. Les causes peuvent être prénatales (les plus fréquentes), périnatales ou postnatales. Une autre classification largement utilisé est le principal parlé du syndrome de West (qui apparaît avant les 3 premiers mois de la vie), secondaire (de 7-8 mois) et la fin (au bout de deux ans, avec le premier de la meilleure prévision.

Principales causes

Au début, les crises se produisent généralement isolément, avec peu de répétitions et une courte durée. Pour la même raison, il est courant que le syndrome de West soit identifié quand il a déjà avancé.

L'une des causes principales du syndrome de West est l'hypoxie-ischémie, bien que cela puisse varier. Dans tous les cas, les causes du syndrome ont été associées à l'histoire prénatale, néonatale et postnatale.

1 . Prénatales

Le syndrome de West peut être causé par différentes anomalies chromosomiques. Aussi par neurofibromatose, certaines infections et maladies métaboliques, ainsi que l'hypoxie-ischémique, entre autres causes qui se produisent dans la période avant la naissance.

2 . Périnatal

Elle peut également être provoquée par une encéphalopathie hypoxique-ischémique, par une nécrose neurale sélective ou par une hypoglycémie, parmi d'autres pathologies qui apparaissent entre la 28ème semaine de gestation et le 7ème jour de naissance.

3 . Postnatal

Le syndrome de West a également été associé à différentes infections qui surviennent après la naissance de l'enfant et au développement de la petite enfance, comme la méningite bactérienne ou les abcès cérébraux. Il a également été lié à des hémorragies, des traumatismes et la présence de tumeurs cérébrales.

Symptômes les plus communs

Le syndrome de West présente généralement une flexion soudaine (en avant), accompagnée d'une raideur du corps qui affecte également les bras et les jambes des deux côtés (c'est ce qu'on appelle une «forme tonique»). Parfois, cela se produit lorsque les bras et les jambes sont projetés vers l'avant, ce qu'on appelle des «spasmes extenseurs».

Si les spasmes se produisent pendant que l'enfant est allongé, le schéma typique est la flexion des genoux, des bras et de la tête en avant.

Bien que des spasmes uniques puissent survenir, en particulier dans les premiers stades du développement du syndrome, les crises d'épilepsie durent habituellement une ou deux secondes. Ensuite, vous pouvez suivre une pause, et immédiatement un spasme de plus. En d'autres termes, ils se produisent souvent à plusieurs reprises et fréquemment.

Diagnostic

Cette condition peut affecter le développement du bébé dans différentes zones, et causer beaucoup d'impression et d'angoisse à leurs soignants, il est donc important de connaître leur diagnostic et les traitements. Actuellement, il existe plusieurs options pour contrôler les spasmes et améliorer l'activité électroencéphalographique des petits enfants.

Le diagnostic est effectué au moyen d'un test électroencéphalographique qui peut démontrer ou exclure la présence de «hypsarythmie», qui sont les schémas désorganisés de l'activité électrique dans le cerveau.

Parfois, ces motifs peuvent être visibles uniquement pendant le sommeil, il est donc courant que l'électroencéphalogramme soit effectué à différents moments et s'accompagne d'autres tests. Par exemple, des scintigraphies cérébrales (imagerie par résonance magnétique), des analyses de sang, des analyses d'urine et parfois des tests de liquide céphalo-rachidien, pour localiser la cause du syndrome.

Principaux traitements

Le traitement le plus commun est pharmacologique. Il y a des études qui suggèrent que le syndrome de West tend à répondre favorablement au traitement antiépileptique, tel que Vigabatrin (connu sous le nom de Sabril). Ce dernier inhibe la diminution de l'acide gamma-aminobutyrique (GABA), principal inhibiteur du système nerveux central. Lorsque la concentration de cet acide diminue, l'activité électrique peut être accélérée, de sorte que ces médicaments aident à le réguler. Le nitrazépam et l'épilim sont utilisés dans le même sens.

De même, les corticostéroïdes peuvent être utilisés, tels que les hormones adrénocorticotrope, un traitement très efficace pour réduire les crises et l'hypsarythmie. Les deux corticostéroïdes et antiépileptiques sont utilisés avec un contrôle médical important en raison de la forte possibilité de développer des effets indésirables importants.

Les traitements peuvent être plus ou moins prolongés en fonction de la façon dont le syndrome se produit à la maison. Dans le même sens, les épisodes d'épilepsie peuvent avoir des conséquences différentes, notamment dans le développement du système nerveux.

Différentes compétences liées au développement psychomoteur et à certains processus cognitifs peuvent être affectées. Il y a aussi la possibilité que les enfants développent d'autres types d'épilepsie dans d'autres périodes de l'enfance. Ces derniers peuvent également suivre un traitement spécifique en fonction de la manière dont ils sont présentés.

Traitement:

Les protocoles de prise en charge de la maladie proposent un plan thérapeutique-pharmacologique avec trois lignes de choix, qui sont indiquées en fonction des caractéristiques du patient et de sa réponse aux médicaments.

1. L'hormone adrénocorticotrope et l'acide valproïque sont des médicaments de première intention.
   2 Le vigabatrin est un médicament de deuxième intention (ou première ligne dans les cas de sclérose tubéreuse et de maladies métaboliques).
   3 Les médicaments de troisième intention sont utilisés en cas de persistance de spasmes: benzodiazépines telles que le nitrazépam ou le clonazépam (qui ne sont pas largement utilisés pour les effets indésirables), le topiramate et la lamotrigine.
   S'il n'y a pas de réponse au traitement pharmacologique ou s'il est contre-indiqué, il y a la possibilité d'une approche chirurgicale pour enlever la zone de lésion cérébrale.

Références bibliographiques:

• Action contre l'épilepsie (2018). Syndrome de West (spasmes infantiles). Consulté le 29 juin 2018. Disponible sur https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). Syndrome de West: étiologie, options thérapeutiques, évolution clinique et facteurs pronostiques. Journal of Neurology, 52 (2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. et Pozo Alonso, D. (2002). Syndrome de West: étiologie, physiopathologie, aspects cliniques et pronostics. Journal cubain de pédiatrie. 74 (2): 151-161.

Bibliographie

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