Il caso Robin Williams: la malattia raccontata dalla moglie

Nell’agosto 2014 moriva uno dei più grandi attori, a mio parere, che ci ha allietato per anni con le sue grandiose interpretazioni.

Chi da piccino (o da grande!) non ha visto, rimanendone incantato, Hook, Capitano Uncino? Dove il nostro Robin interpretava un Peter Pan che non poteva non rimanere nel cuore. Credo che sia il suo primo film che abbia visto (almeno una decina di volte!) nella mia vita.
Il secondo film che mi sento di menzionare, in quanto il mio preferito tra quelli da lui interpretati, è sicuramente Patch Adams, in cui metteva in scena la storia del medico che inventò la cosiddetta “clown-terapia”. E credo che questo ruolo cascasse veramente a pennello per lui che, con la sua comicità mai scadente e la sua capacità di farci commuovere, ha conquistato tutti, grandi e piccini. Aveva la grande capacità di sapere alternare serietà e umorismo, di impersonificare personaggi drammatici o irriverenti risultando sempre perfetto per ogni ruolo che gli veniva assegnato.
Quante volte abbiamo immaginato da piccoli, prendendo un gioco da tavola, di trovarci immersi in un real-game come quello di Jumanji?
Chi non ha pianto e gioito guardando L’Attimo Fuggente, o è salito su una sedia urlando “Capitano, mio Capitano?”
E quante risate ci siamo fatti vedendo Mrs Doubtfire e chiedendoci come facessero i figli a non riconoscerlo?

Nell’agosto del 2014 uscirono le prime notizie sulla sua morte: Robin Williams morto a 63 anni: si è impiccato in casa con una cintura [il fatto quotidiano].
Veniva menzionata per mesi la depressione, una presunta dipendenza da alcol, problemi economici e “chi più ne ha più ne metta”. Solo tre mesi dopo, con l’arrivo del referto del medico legale, si scopriva cosa per più di un anno aveva tormentato la vita del brillante attore.
Robin Williams si era ammalato di una grave e poco nota malattia neurodegenerativa detta “Demenza a corpi di Lewy” per cui attualmente non esiste cura, che porta inevitabilmente alla morte. Nessuno dei medici, a cui il sign. Williams e la moglie si erano rivolti, era riuscito a capire quale malattia lo stesse divorando.
Ma cosa sappiamo di questa malattia?

Demenza a corpi di Lewy (LBD)

La demenza a corpi di Lewy è la seconda malattia neurodegenerativa per frequenza, con un età d’esordio dai 50 agli 85 anni. Questa forma di demenza presenta molte sovrapposizioni con altre due malattie neurodegenerative, Alzheimer e Parkinson, con cui condivide non solo buona parte dei sintomi ma anche delle basi istologiche ed eziopatogenetiche.
In particolare viene spesso associata e confusa con la malattia di Parkinson per la presenza della stessa proteina “neurotossica” chiamata alfa-sinucleina che, a causa di qualche errore a livello di sintesi o catabolismo, tende ad accumularsi nei neuroni cerebrali determinandone la morte.

Le aree cerebrali coinvolte possono essere il tronco encefalico, il sistema limbico, i gangli della base o la neocorteccia.
I sintomi della LBD sono molto vari e interessano diversi ambiti, l’ordine di presentazione di questi può variare di persona in persona: deficit cognitivi di tipo fluttuante, episodi confusionali, un’alterazione delle funzioni esecutive comprese le abilità visuo-spaziali, disturbi del movimento (i cosiddetti “sintomi extrapiramidali” come instabilità posturale, tremore, cadute ricorrenti, che possiamo trovare anche nella malattia di Parkinson), disturbi psichiatrici quali deliri e allucinazioni visive, depressione, ansia e confabulazione.
Altri sintomi che possono verificarsi nel corso della malattia sono i disturbi del sonno REM, frequenti cadute, perdita di coscienza transitoria, alterazioni del sistema autonomo.

La diagnosi di questa malattia, proprio per la somiglianza con altri tipi di demenze, non è spesso facile seppur siano stati stabiliti dei criteri centrali diagnostici quali: demenza, parkinsonismo, fluttuazione delle funzioni cognitive e allucinazioni.
Per distinguerla dalla malattia di Parkinson si è stabilito che la diagnosi di LBD dovrebbe essere posta solo se i sintomi di parkinsonismo si manifestino ad una distanza temporale dalla demenza di non più di un anno.
A livello strumentale è possibile riscontrare una riduzione di uptake della dopamina a livello dei nuclei della base attraverso una metodica chiamata DAT-SCAN, riduzione di captazione cerebrale alla SPECT/PET-TC soprattutto in area temporale, possibili anomalie all’elettroencefalogramma. Spesso la diagnosi, purtroppo, è possibile solo post-mortem, attraverso il riscontro all’autopsia cerebrale degli inclusi di alfa-sinucleina.

Per quanto riguarda la terapia di questa terribile malattia, purtroppo non esiste ancora qualcosa di risolutivo ma solo farmaci palliativi per gestirne i sintomi prevalenti. Tra i farmaci che sono stati fino ad ora tentati troviamo alcuni già utilizzati da altre demenze come gli inibitori dell’acetilcolinesterasi o gli antagonisti del recettore NMDA.

La malattia raccontata dalla moglie

Ho trovato veramente toccante la lettera che la moglie dell’attore, Susan Schneider Williams, scrisse, poco tempo dopo, per la rivista “Neurology” in cui ripercorre il tormentato anno prima della morte del marito, parlando della malattia ma soprattutto di come entrambi l’hanno affrontata.

La lettera esordisce con un incitamento a tutti i medici e ricercatori ad impegnarsi sempre di più in una malattia come la “Demenza a corpi di Lewy” per cui nell’attualità si riesce a fare ancora molto poco, sia in termini di diagnosi che di prognosi.
Si augura che il suo racconto possa aiutare a comprendere meglio cosa succede alle persone colpite da questa demenza, che in qualche modo la morte del suo amato marito non sia stata vana.
Racconta di un rapporto molto confidenziale e sincero, descrive Robin non solo come un compagno ma anche come un grande amico. Parla di “ancora” e “porto sicuro” per spiegare cosa rappresentavano l’uno per l’altro.

Dall’ottobre 2013 Robin cominciò a consultare i primi medici per una serie di disturbi, apparentemente non correlati tra di loro, che aveva cominciato a manifestare: costipazione, difficoltà urinaria, insonnia e riduzione della percezione olfattiva. Aveva sviluppato anche un tremore alla mano sinistra che, all’inizio, venne attribuito ad un problema della spalla. Ciò che sconvolse particolarmente Susan fu la grande ansia e paura che il marito cominciò a sviluppare, quelle reazioni non facevano parte dell’uomo che conosceva, cosa stava succedendo?

Furono molti gli accertamenti che vennero fatti, tutti negativi per patologie importanti, e nel frattempo i sintomi dell’attore peggioravano. Entro l’inverno di quell’anno si presentarono anche paranoie al limite del delirio, ossessioni e deficit di memoria.
Sia i medici che i due coniugi non riuscivano a dare una spiegazione a quei sintomi, qualche dottore ipotizzò la malattia di Parkinson. Ma quella diagnosi non convinceva nessuno, tantomeno Robin che, dentro di sé, capiva cosa gli stava succedendo e diceva che avrebbe voluto “riavviare il suo cervello”. Presto comparirono anche disturbi spaziali e visivi, confusione.

Era l’agosto 2014 quando una sera, apparentemente uguale alle altre, Robin dava la buonanotte alla moglie, lei ricambiava senza sapere che sarebbe stato l’ultimo saluto. Il giorno dopo venne trovato morto impiccato.

Dopo il referto del medico legale, tutti i medici rivalutarono gli esami eseguiti dall’attore, nessuno era riuscito ad arrivare a quella diagnosi. Tutti concordarono nell’affermare che quella dell’attore era una delle peggiori demenze a corpi di Lewy che avessero mai visto, essendosi presentata con la più grande varietà di sintomi possibili.
In ogni caso, sapere quale malattia stesse uccidendo il marito non avrebbe cambiato il decorso della malattia, li avrebbe resi solo più consapevoli del triste destino.

immagine creative commons cc4.0
Autore: Franco Pagliarulo

Attraverso questo piccolo riassunto non sono sicuramente riuscita a trasmettere le stesse emozioni che suscita la lettera di Susan, che quindi consiglio a tutti di leggere [The Terrorist inside my husband’s brain, Susan Schneider Williams], mi piacerebbe però ricordare Robin in questo post attraverso uno dei suoi film.
Io me lo immagino con un camice bianco e un naso rosso da clown pronto a far ridere i suoi pazienti in Patch Adams. Concludo chiedendovi di fare lo stesso e scrivere, se volete, tra i commenti con quale principale immagine cinematografica vi piace ricordare lo straordinario attore.

Ricerche correlate:
-La demenza con corpi di Lewy: up to date