Hola hola, mis queridos steemians!! en el post de hoy quería hablarles un poco sobre la anemia falciforme o anemia drepanocítica, aprovechando que esta semana era el día mundial de la misma específicamente el 19 de junio una de las enfermedades genéticas más frecuentes del mundo y de la cual muy pocas veces se tiene conocimiento.
Antes que nada... ¿Qué es la Anemia?
“Es un síndrome (conjunto de signos y síntomas) que se caracteriza por la disminución de la masa eritrocitaria,
y a su vez de la hemoglobina, (proteína transportadora de oxígeno) lo que causa estados de hipoxia severa en su forma más grave”.
Para explicarles un poco mejor sobre cómo se genera esta anemia, quiero explicarles sobre su fisiopatología (ciencia que explica el funcionamiento del organismo en presencia de una enfermedad)
Una alteración en la secuencia de aminoácidos de la cadena Beta de la hemoglobina en la cual se sustituye el ácido glutámico por Valina (ambos aminoácidos)
-En otras palabras jaja, imagínense una cadena con una secuencia de fragmentos en específicos, la alteración de un fragmento de esa cadena alterará completamente la forma de la cadena… de esta forma sucede con el eritrocito.
Esto ocasiona que a presiones bajas de oxígeno la membrana eritrocitaria adquiere una forma distinta, pasando de tener una forma redonda a tener forma de medialuna (falciforme)
A nivel de la microcirculación la forma del eritrocito (glóbulo rojo) obstruye los vasos sanguíneos y genera crisis dolorosas, a su vez disminuye el flujo de sangre lo que ocasiona isquemia del tejido retiniano, cerebral y miocárdico.
En sangre periférica estos glóbulos rojos son destruidos por el sistema inmunitario al ser reconocidos como cuerpos extraños - hemolisis (destrucción de los glóbulos rojos) lo que disminuye la masa eritrocitaria y afecta el transporte de oxígeno = Anemia_
La disminución de la masa eritrocitaria estimula la Eritropoyetina – Hormona que favorece la producción de Glóbulos rojos y una hemólisis severa va a generar a su vez hiperplasia e hipertrofia de la médula ósea (En otras palabras la médula osea genera tantas células que hay una acumulación excesiva de las mismas “Hiperplasia” y a su vez se deforma la médula osea por la cantidad de células presentes de alguna forma “se agranda” se hipertrofia)
Esto genera que los huesos en lugar de crecer de forma longitudinal, crecen de forma transversal , hay una disminución del tamaño del macizo facial con respecto a al cráneo en general y el paciente presenta “Fascie de ardilla”.
- Un dato curioso es que en los drepanocíticos su condición les impide que puedan ser infectados por el plasmodium faciparum (parásito de la malaria) los que de cierta manera es una ventaja en esta enfermedad.
Entre sus otras manifestaciones clínicas está la ictericia, por la destrucción constante de los glóbulos rojos.
Y el agrandamiento de vísceras abdominales – Hepatoesplenomegalia ya que ambos órganos se convierten en focos hematopoyéticos extramedulares…(La destrucción de Gr es tan masiva que al organismo no solo amerita que la médula osea sintetice células sanguíneas si no también estos otros órganos)
Además de eso el paciente cursa con fatiga y astenia.
- La drepanocitosis es una enfermedad que no respeta edad, sexo u origen étnico… PODRÍA AFECTAR A CUALQUIERA… por eso no está demás conocerla.
Ahora que ya conocemos como afecta este tipo de anemia a nuestro organismo, ¿Por qué se escogió el 19 de junio como su día mundial?
Pues les cuento que Walter Clement Noe en uno de sus viajes a nueva York mientras estudiaba “Estomatología” enfermo con los síntomas que les describí anteriormente y por esa causa fue internado en el hospital de Chicago, lugar donde fue estudiado por James Bryan Herrick quien descubrió al estudiar las células de Walter su forma peculiar de “Hoz” , y fue el mismo James quien realizó la primera publicación sobre el estudio de esta enfermedad ¿En qué fecha? … nada y nada menos que un 19 de junio.. Gracias a esto la anemia drepanocítica se denominó en primera instancia como Síndrome de Herrick gracias a su aporte en cuanto al descubrimiento.
GRACIAS!!