Mis más cordiales saludos a la comunidad científica de steemit y en especial stem-espanol, el día de hoy les quiero compartir y traer a discusión un reporte de caso, particular y poco común, que forma parte del área hemato- Oncológica, en esta oportunidad el tema se basa en lesiones tipo linfoma de localización en mediastino, que suelen ser masas ocupantes de espacio de gran tamaño y que resulta en todo un reto su diagnóstico y tratamiento.
Iniciemos hablando que los linfomas no son más que lesiones neoplásicas malignas, cuyo origen radica en células B localizadas en timo. Epidemiológicamente afecta con mayor frecuencia al sexo femenino, entre los 15 a 30 años de edad, observándose su mayor pico en la adolescencia.
Cuando la presentación clínica de estos casos se expresa como una masa mediastinal de gran tamaño y crecimiento rápido representa una emergencia oncológica, ya que el mismo compromete severamente el estado físico, funcional y la vida del paciente. Afectado principalmente la vía área y generando el síndrome de vena secundario a la compresión de la gran masa tumoral.
Otros síntomas asociados a tumores mediastinales de gran tamaño, son disnea a pequeños y moderamos esfuerzos, tos o hemoptisis, disfagia dolor torácico y aumento de volumen en uno o ambos miembros superiores producto de la compresión.
Anatomía de Tórax. Imagen de Dominio Público con licencia CC BY-ND 4.0. Fuente: Medicalgraphics
Se trata de paciente femenina de 30 años de edad, sin antecedentes patológicos de importancia, quien presenta clínica evolutiva de dos meses, caracterizada por disnea a moderados y pequeños esfuerzos, así mismo posteriormente se asocia dolor en hemitórax izquierdo acompañado de tos mucopurulenta con 3 episodios de hemoptisis, acude a múltiples facultativo de su localidad donde es tratada como un proceso respiratorio bajo, recibiendo antibioticoterapia vía oral durante 7 días (levofloxacino tabletas de 500mg), sin mejoría alguna y exacerbación de sintomatología, evidenciado de 1 semana de evolución aumento de volumen de miembro superior izquierdo, y ortopnea, por lo que acude a la sala de emergencia de su centros hospitalario cercano donde se solicita para clínica y en vista de hallazgo se ingresa.
Exámenes de Laboratorio (Inicial):
Hematología completa:
CB 7000 Seg 65% Linf 32% Hb11 Plaq 450.000
Urea: 21 Creat 0.8
Solicita radiografía de tórax inicial, donde se evidencia derrame pleural masivo izquierdo, que amerito colocación de tubo de tórax.
Ahora bien, en vista de hallazgo clínico y paraclínico inicialmente, la paciente fue tratada como un Derrame pleural de etiología a precisar .
En vista de determinados resultados, basándonos en la edad de la paciente, sin antecedentes patológicos conocidos, siendo la principal causa de etiología de los derrames pleurales en este grupo etario, lo de origen infeccioso, seguido de las patologías neoplásicas.
Es por esta razón que se toman muestras para cultivo, citológico y citoquímico de líquido pleural, así como cultivo, antibiograma, gram, BK, KOH de esputo. Los resultados obtenidos fueron negativos para crecimiento bacteriano y presencia de células neoplásicas en cultivo de Líquido pleural, con respecto al estudio de esputo fue negativo para el crecimiento bacteriano.
Al cabo de dos semanas y radiografías de tórax control, con disminución de gasto de líquido pleural, se observa masa de gran tamaño con bordes irregulares que impresiona se localiza en todo el espacio mediastinal y se extienda a cavidad torácica y desplace pulmón.
De forma simultánea progresa el aumento de volumen de brazo izquierdo, así como la presencia de red venosa en tórax anterior, compatible con la presencia de:
Síndrome de Vena Cava Superior
La descripción de este síndrome se realizó en 1757, siendo una entidad clínica peligrosa, producto de la obstrucción y compresión extrínseca o intrínseca de la Vena Cava Superior, clínicamente se evidencia edema facial, cervical, aumento de volumen en miembro superior secundario a la presencia de TVP en dicho miembro, cefalea, cianosis facial y dolor torácico, cuello e incluso hombros. En casos severos se pueden observar manifestaciones neurológicas dadas por somnolencia, obnubilación y deterioro hemodinámico que compromete la vida del paciente.
La etiología de este síndrome es variada, siendo la más frecuente la de origen neoplásico, sobre todo el cáncer de pulmón, así como las desencadenada por procesos infecciosos tal es el caso de los aneurismas sifilíticos, mediastinitis tuberculosa entre otras, y por último aquellos casos de síndrome de vena cava producto de la manipulación o procedimientos invasivos mínimamente que comprometan tórax anterior o extremidades superiores o por o accesos venosos centrales.
En vista de hallazgos clínicos de la paciente, se decide realizar Tomografía de tórax con contraste o en su defecto RMN de tórax, observándose lo siguiente;
Conclusiones: Gran masa tumoral proveniente del mediastino, que por su gran tamaño desplaza estructuras vitales como el pulmón, comprime importantes vasos sanguíneos.
Existe controversias al momento de definir qué es lo que representa el mediastino, inicialmente esta estructura anatómicamente se define como un espacio bien delimitado, lateralmente por las pleuras y pulmones, anterior por la cara posterior del externo, en su parte posterior por cuerpos vertebrales (columna torácica), superiormente delimitado por la base del cuello y finalmente en su parte inferior por el diafragma.
Sin embargo, existen otras literaturas que establecen que el mediastino no es solo un espacio ya que el mismo contienen elementos anatómicos en su interior, es por esta razón que se ha definido de la siguiente manera:
“Se entiende por mediastino aquel conjunto de órganos y elementos anatómicos que ocupan la parte media del tórax y por ser tangibles son reales.”
Anatomia de Mediastino. Imagen de Dominio Público. Fuente Wikipedia. Autor: Rhcastilhos
Quistes benignos: Broncogénico, Pericárdico, Mesoteliales, Entéricos y Duplicación.
El crecimiento de tumores tanto en mediastino como en cualquier área anatómica se pueden presentar de dos maneras en bases a sus características, como benignos o malignos, cuya consistencia puede ser quística o sólida, y que según su origen son primarios o metastásicos.
La edad, el sexo y predisposición genética juega un papel muy importante, con respecto a la incidencia y prevalencia de estos casos.
De acuerdo a su crecimiento y localización podemos establecer lo siguiente:
Timo:
Timolipoma.
Hiperplasia o quistes en timo.
Timoma Invasor.
Carcinoma Tímico.
Timoma Neuroendocrino.
Teratoma (Células germinales):
Teratoma Maduro o inmaduro.
Teratoma con transformación maligna.
Teratoma mixto.
Tiroides (tejido Endocrino):
Bocio tiroideo.
Adenoma paratiroideo.
Carcinoma tiroideo.
Tejido linfático
Linfoma No Hodgkin y Hodgkin.
Hiperplasia linfoidea.
Enfermedad de Castleman.
Sarcoidosis.
Metástasis Linfáticas.
Mesenquimatoso:
Lipoma.
Fibroma.
Hemangioma.
Linfagioma.
Liposarcoma.
Angiosarcoma.
Linfagiosarcoma.
Otros:
En base a lo establecidos por la literatura y su amplia gama de lesiones tumorales en mediastino, se decide toma de biopsia de dicha masa, que reporta lo siguiente:
Hallazgos compatibles con enfermedad de Hodgkin de variedad esclerosis nodular.
Tomando en cuenta que solo es toma de biopsia lo ideal sería realización de inmunohistoquímico, en espera de resultados.
Esta patología denominada linfoma cuyo origen radica en células grandes de los linfocitos B. Generalmente cursa como lesión única, cuya epidemiología, afecta con mayor frecuencia al sexo femenino, durante la adolescencia y adulto joven.
Los linfomas se caracterizan por ser neoplasias malignas de los linfocitos y sus células precursoras. Esta patología representa más del 30 % de las lesiones mediastinales, aumentando su índice de frecuencia en la infancia.
En la actualidad, Histopatológicamente los linfomas se clasifican según sus características inmunológicas, morfología y biología molecular, en base a lo establecido por la OMS, son:
- Linfocitos B.
- Linfocitos T.
- Linfocitos “NK” natural killers.
- Linfoma de Hodgkin.
En líneas generales los tumores mediastinales primarios son propios de los Linfomas de Hodgkin, en más del 60% de los casos. Esta entidad patológica fue descrita por primera vez en 1970 por el Dr. Van Heerden.
Los linfomas de Hodgkin primarios en mediastino se dividen en dos subtipos histológicos, las cual nos ayuda a determinar la agresividad y comportamiento del mismo. Las dos formas son;
- El linfoma T linfoblástico
- El linfoma B difuso de células grande.
Donde este último tiene un comportamiento neoplásico agresivo, de rápido crecimiento, suelen ser de mal pronóstico, con alta tasa de diseminación.
Mas, sin embargo, debemos tener en cuenta que el timo tiene la capacidad de transformarse por así decirlo, a partir de sus células linfoides en un Timoma, siendo conocido como su tipo histológico en Linfoma de Hodgkin en su variedad escleronodular y finalmente Linfoblástica.
La incidencia de esta patología a aumenta con el paso de los años, y la cual a tomado mas fuerzo, con su asociación a el virus de Inmunodeficiencia humana adquirida, obteniéndose resultados devastadores.
Manifestaciones Clínicas
Serán producto de la presencia de la lesión o masa tumoral, la cual será directamente proporcional al tamaño del mismo.
- Dolor torácico.
- Tos seca, productiva, incluso se ha reportado de episodios de Hemoptisis.
- Dificultad para respirar (disnea)
- Disfagia (dificultad para deglutir los alimentos)
- Disfonía (paciente manifiesta ronquera)
- Auscultatoria mente es probable encontrar sibilancias, estridor inclusos cuadros de broncoespasmo.
- Manifestaciones clínicas de síndrome de vena cava superior, ya descrito dada por, como lo son edema (aumento de volumen) facial, cuello, miembro superior, red venosa en tórax anterior, productos de esteatosis venosa en dicha zona.
Complicaciones, más temidas obstrucción total por compresión de la vía aérea, derrame pericárdico, taponamiento cardiaco y la muerte.
Se basa en la identificación de la masa tumoral, bien sea por varios métodos, como lo es la Radiografía de tórax, TAC de tórax con contraste o RMN de tórax con contraste. Es de gran utilidad en estos casos solicitar un rastreo tomográfico completo que involucre abdomen, pelvis y cuello, para de esta, manera determinar o no la presencia de más lesiones neoplásicas, si se observan lesiones metastásicas o no, la integridad de las cadenas ganglionares y determinar su estadio en casos de linfoma como es la clasificación de Clasificación de Ann-Arbor, tomando como base los estudios tomográficos.
No debemos olvidar que la solicitud de exámenes de laboratorio, tales como hematología completa o Biometría hemática en busca de determinar infiltración medular son de gran utilidad, la función renal y hepáticas son esenciales, y por supuesto la determinación de Marcadores indirectos (calcio, Ácido Úrico, LDH, Fosfatasa Alcalina) juegan un papel importante en el estudio de todo paciente con lesión neoplásica.
Cuyo diagnóstico definitivo se basa en la toma de biopsia de la lesión y su respectiva inmunohistoquímica
En base a los descrito durante el desarrollo del caso clínico, nuestra paciente, cursó asintomático durante muchos años, y no fue solo hasta entonces que presenta un derrame pleural que se logra determinar la presencia de una gran masa mediastinal, sin clínica previa durante toda su juventud, inclusos llama la atención, que nuestra paciente llega a feliz términos dos embarazos previos sin ninguna complicación.
Epidemiológicamente nuestra paciente se encuentra en grupo etario y sexo que se ve mayormente afectado, su evolución clínica ha sido florida, presentado todas las manifestaciones clínicas desde dolor torácico, hasta un síndrome de vena cava superior por el gran tamaño de su masa tumoral, para cual se ejecuta como protocolo de esta patología un eco Doppler arterial y venosos del miembro superior izquierdo que era el de mayor tamaño, evidenciándose la presencia de trombo en la venas humoral, por lo que amerito tratamiento con anticoagulantes orales.
Llama la atención que durante la realización de una ecografía abdomino pélvico de rutina, se evidencia una lesión quística en riñón derecho, es valorada por servicio de urología, la cual sugiere posterior a la valoración de rastreo tomográfico completo, la toma de biopsia de dicha lesión renal sospechosa, pero por condiciones clínicas de la paciente, ha sido imposible llevarla a sedación completa.
Actualmente, es tratada por el servicio de hemato- oncología, ya recibió su esquema de citorreducción a base de quimioterapia con Vincristina, Ciclofosfamida y prednisona. En espera de iniciar esquema de quimioterapia completo de 8 ciclos.
Fuentes
El síndrome de la vena cava superior de Marta Cuní Munné e Isabel Buezo Reina
Linfoma de Hodgkin: Introducción
Linfoma mediastinal/ Mediastinal lymphoma: a case report from Hospital Angeles del Pedregal
SINDROME PARENQUIMATOSO PULMONAR
Signos y Sintomas Cardinales de la Enfermedad 6 - librosmedicina
Tumores mediastinales de Patricio Santillán–Doherty
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Saludos Dra. Ana Estrada