Ahora bien, entrado en tema, existen enfermedades donde el mismo sistema inmunológico de huésped es el responsable de dicha clínica y padecimiento, cómo es el caso de la Dermatomiositis.
La dermatomiositis (DM) se define como el proceso inflamatorio de origen autoinmunológico, donde la clínica expresada será debilidad muscular con una característica típica; proximal, progresiva y simétrica, afectando con mayor frecuencia musculatura pélvica y escapular, acompañado de compromiso vascular, por ende la presencia de lesiones cutáneas.
Lesion histopatologica de Dermatomiositis - Autor: Jensflorian
Fisiopatología
Para comprender un poco más acerca de esta entidad clínica, es importante saber y determinar el origen de la misma, y es por esta razón que se han propuestos dos mecanismos inmunológicos para explicar la presencia de infiltrados inflamatorios crónicos en la células musculares y su relación con anticuerpos en sangre causales de esta patogenia
Mecanismo de Inmunidad celular
En la PM se elabora un ataque por parte de los linfocitos T CD8+ contra las fibras musculares dirigidos a un antígeno de superficie desconocido. El gol estándar diagnóstico en biopsia de tejido afectado será determinar la presencia del infiltrado muscular con gran número de linfocitos T; además, se observa una notable disminución de células supresoras/citotóxicas en la sangre, así como necrosis y regeneración de las fibras musculares.
Mecanismo de Inmunidad humoral
Este último mecanismo nos habla del daño vascular, expresado en una ¬microangiopatía¬ secundario a la activación local del complemento. Observándose en el estudio histológico de la biopsia tomada, una degeneración de las fibras musculares, por alteraciones circulatorias, y por ende disminución de la irrigación muscular y disminución de flujo sanguíneo a los capilares, dando paso a los fenómenos conocidos como vasculitis, así como también se ha demostrado la existencia de depósitos de inmunoglobulinas y del complejo del complemento (C5b- C9) localizada en las paredes de los vasos sanguíneos musculares e incluso en regiones de músculo indemne o con compromiso mínimo, lo que sugiere que la lesión vascular mediada humoralmente, la cual progresa a la destrucción y necrosis del tejido.
Factores de riesgo Asociados
Existe un conjunto de factores que aumenta la prevalencia de la aparición de esta enfermedad en la piel, como lo es;
Una base genética, relacionada con antígenos de histocompatibilidad (HLA) HLA-B8, HLA-DR3 y HLA-DRw52 son los más frecuentes en estos tipo de pacientes.Procesos Infecciosos, como posibles factores desencadenantes siendo los más comunes las infecciones virales; tales como picornavirus , Coxsackie y echovirus¬ pueden producir una miositis difusa. Adenovirus y el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) también se ven asociados. En relaciona a procesos infeccioso de tipo parasitosis tenemos; Toxoplasma gondii y Borrelia burgdorferi, y por último la de etiología bacteriana se describe infecciones por Streptococcus y Staphylococcus, podrían ser la causa de presentación de dermatomiositis en adolescentes y adultos jóvenes.
De causa medicamentosa, como diagnóstico diferencial tenemos los corticoides, fármaco antipalúdicos, colchicina y ciclosporina, el usos de implantes mamarios también se relaciona con características similares de esta enfermedad.
Manifestaciones Clínicas
La lesión típica es el eritema de coloración rojizo-violáceo, conocido cómo eritema heliotropo, de distribución simétrica en áreas mal delimitadas. Inicialmente toma la cara, acompañado de edema en los párpados superiores y foto sensibilidad, dicha lesión también puede evidenciarse en la región anterior del tórax con disposición en V (signo de la V), en la parte posterior de la nuca, los hombros y parte superior del dorso (signo del chal), así como a las extremidades, el dorso de las manos y los dedos.
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Las manifestaciones cutáneas claves son las "pápulas de Gottron" o el "signo de Gottron" Son lesiones aplanadas, de 1 a 2 mm de diámetro, de color violáceo, de superficie escamosa y se localizan en el dorso de las articulaciones interfalángicas o metacarpofalángicas o de ambas. Finalmente, en los pacientes con dermatomiositis se pueden ver cambios, como engrosamiento, hiperqueratosis y fisuras en las caras lateral y palmar de los dedos de las manos, que configuran las llamadas “manos de mecánico”.
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Las ulceras periungeales, en las axilas, codo o en zonas de presión, suelen ser signos de vasculitis sistemática.
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En ocasiones pueden verse ulceraciones o costras que indican la existencia de necrosis de la piel secundarias por isquemia o ausencia de irrigación sanguínea.
Una vez establecidas las lesiones en piel, también existen lesiones más globales con un comienzo insidioso que puede relacionarse o no, a un pródromo febril asociado a un proceso febril de etiología viral. La fiebre cuando está presente es moderada y se acompaña de malestar general y anorexia, cuando dicha clínica es aguda y progresiva suele tener peor pronóstico al cabo del año, con múltiples complicaciones a largo plazo. Habitualmente la debilidad muscular se va instaurando lentamente y el paciente suele referir dificultad para respirar a pequeños y medianos esfuerzo.
Complicaciones
Calcificaciones, esta presentación clínica es más frecuente en la infancia en relación al adulto se ve como calcificaciones distróficas, resultado de la necrosis muscular existente.
Vasculitis del tubo digestivo, desencadenada por oclusión arterial y venosa de la capa íntima que da lugar a necrosis e infartos. Los síntomas clínicos varían desde dolor abdominal difuso, nauseas, vómitos, diarreas, melenas e incluso abdomen agudo quirúrgico como son las perforaciones intestinales.
Técnicas diagnósticas
Enzimas musculares Las enzimas musculares elevadas, especialmente las CPK y las TGO, son un dato de laboratorio esencia para la dermatomiositis. Otras enzimas que pueden elevarse son la LDH, aldolasa y GPT, aunque son menos específicos.
Electromiografía
Biopsia muscular, no suele ser la de primera elección ya que existe un alto porcentaje de falsos negativos. Por lo general se observa miositis con infiltrado linfocitario perivascular e intersticial y degeneración de fibras musculares.
Biopsia cutánea, una prueba complementaria fácil de obtener y con buena correlación con la clínica cutánea suele ser la técnica más utilizada.
Determinación de anticuerpos, Los más frecuentes (15-20%) son los antisintetasa (anti amino-acetil-tRNA sintetasa)y el anti-PM/Scl dirigido contra proteínas que no contienen RNA del nucléolo.
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Tratamiento
Se basa principalmente en el uso de Corticoides sistémicos. Las dosis iniciales que van de 1-2mg/kg/día de prednisona. Una vez que se evidencia la mejoría clínica y el descenso de las enzimas musculares se procede a disminuir la dosis en un tipo de esquema piramidal hasta llegar a la dosis de mantenimiento y finalmente retirar por completo.
Referencias
Dermatomiositis, Autores A. Kaminskya, M. Cáceresb, V. Charasb, M. Díaz
Reumatologia Clínica, Dermatomiositis Autor, Isabel Bielsa Marsola. Servicio de Dermatología
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