Saludos querida comunidad, el presente post es una entidad clínica poco frecuente, pero que por hallazgo casual fue diagnóstica en el servicio de Medicina Interna. Si bien a pesar de que los tumores cerebrales son patologías de afectan al SNC y que las manifestaciones clínicas se determinan según la localización y las características del mismo.

Lesiones Cerebrales. Fuente: pxhere

Cada año los tumores malignos del Sistema Nervioso Central (SNC) representan una alta tasa de mortalidad con alto riesgo de lesiones metástasicas, con un índice de seis por 100.000 individuos.

La frecuencia del diagnóstico de tumores benignos es similar, pero con un índice de mortalidad mucho menor.
Según sus características e incidencia los tumores gliales representan aproximadamente el 60% de todos los tumores cerebrales primarios, mientras que los meningioma un 25%, los neurinomas con cifras del 10%, y el 5% restante demás tumores del SNC.

Las lesiones metástasis en cualquier otro sistema del organismo e incluso en los cuerpos vertebrales tienen mayor prevalencia que los tumores primarios del SNC. Alrededor de 15% de los pacientes que sufren o fallecen por patologías oncológica poseen lesiones metástasis cerebrales sintomáticas en más del 50% de los casos y otro 5% adicional sufre afección de la médula espinal.

Anatomía

Anatómicamente el Sistema Nervioso (SN) se divide en dos sub-grupos o sistemas, que son;

• Sistema Nerviosos Central (SNC) conformado por el encéfalo (constituye cerebelo, cerebro, y tronco encefálico) y la médula espinal. Estas estructuras representa la fuente de nuestros pensamientos, emociones, memoria entre otros.

• Sistema Nerviosos Periférico (SNP) que constituye el tejido nervioso o mejor dicho los nervios craneales, que conectan al SNC con otros sistemas del organismo.

Sistema Nervisos. Fuente; Wikipedia. Autor: Jkwchui

Células Cerebrales:

Nuestro SN está compuesto por dos tipos de células:

1.- La Neurona unidad funcional y básica del SN, que permite el paso del impulso nervioso y a su vez, ejecutar funciones como la actividad muscular. Esta compuestas por;

• Cuerpo o soma neuronal.
• Las dendritas.
• El Axón.

2.- Neuroglia son todas aquellas células cuya única función es servir de sostén a las neuronas en el sistema nervioso. Estas células son;

• Astrocitos.
• Oligodendrocitos.
• Microglia.
• Células Ependimarias.
• Células de Schwann.
• Células satélites.

Líquido Cefalorraquídeo y los Ventrículos:

Líquido cristalino, como agua de roca, incoloro, cuyo objetivo es rodear todo el sistema nervioso, protegerlo a agentes externos y servir como medio de transporte de sustancias como glucosa, oxígeno entre otras, vitales para el buen funcionamiento del SNC.

Este se origina en una estructura denominada Plexos Coroideos el cual se compone a su vez de células ependimares.

Este LCR se distribuye a través de todo el SNC por medio de estructuras llamadas ventrículos, que no son más que pequeñas cavidades;

• Ventrículos laterales, localizado en la porción latero-medial en cada hemisferio del cerebro.
• III Ventrículo.
• IV Ventrículo.

Ventrículos Cerebrales. Fuente: Wikimedia Commons.

Tumores Cerebrales

¿Cómo se Manifiestan Clínicamente? Signos y Síntomas

En líneas generales los tumores cerebrales se manifestarse por uno de tres síndromes:

1. El déficit neurológico focal, expresado, como anteriormente se ha descrito, en hemiparesia o lo que es igual pérdida de la fuerza muscular a predominio bien sea derecho o izquierdo, lo cual dependerá de la localización de la lesión ocupante de espacio (LOE), así como alteración de pares craneales, disartria, afasia entre otros.

2. Convulsiones, que no son más que movimientos tónico clónicos generalizados, que puede coexistir con retroversión ocular, y pérdida del control de esfínteres.

3. Trastorno neurológico no focal; donde simplemente el paciente nos puede referir que cursa con varias semanas e incluso meses con cefalea (dolor de cabeza), demencia, cambios de personalidad, trastorno de la marcha, vértigo, vómitos, deterioro neurológico.

Síntoma Común Dolor de Cabeza (cefalea). Fuente: Pxhere

Además de lo ya descrito puede cursar con lo que se conoce como síntomas generales, como malestar, pérdida de peso, anorexia, hiporexia.

En relación a la fiebre, suele ser un síntoma negativo siempre y cuando no se relaciones a un procesos infeccioso, ya que el mismo generalmente es productos de lesiones metastásicas terminales en comparación a un tumor cerebral primario, donde la fiebre no suele ser común.

En algunas oportunidades estas LEO a nivel cerebral pueden confundirse con un evento cerebro vascular por la similitud de la presentación clínica del paciente, pero que posteriormente son descartadas al momento de la realización de Neuroimágenes, bien sea Tomografías de Cráneo, o Resonancia Cerebrales simples que son los estudios que se solicitan a primera instancia.

Es Importante, siempre durante la realización de la enfermedad actual de un pacientes que sospechamos alguna lesión ocupante de espacio a nivel cerebral aquellas Manifestaciones no Focales como lo son los vómitos, en especial aquel referido en forma de proyectil, náuseas, visión borrosa, somnolencia, ya que la instauración de los mismo nos habla que probablemente nos encontremos bajo el contexto de SÍNDROME DE HIPERTENSIÓN ENDOCRANEANA.

Este se da por aumento de las presiones propiamente dicho pero a nivel cerebral, desencadenado por la lesión ocupante de espacio.

Aquellos tumores que se originan en ciertas áreas del cerebro, como lo es el LÓBULO FRONTAL pueden producir suelen manifestarse por cambios de personalidad, demencia o depresión.

En cuanto a la cefalea que no es más que el dolor de cabeza que el paciente, llega a referir, tiene una característica típica y propia, ya que estas son secundarias también a hipertensión intracraneal suelen ser holocefálicas y episódicas y ocurren varias veces al día.

Una vez que la cefalea se instaura tiene un periodo de duración aproximado de 20 a 40 minutos, cuando los episodios se cefalea de acompañe de vómito es muy probable que ya se tenga un aumento de la presión intracraneana severa y que a su vez podemos observar en esto pacientes lo que se denomina Edema de Papila posterior a la realización de un fondo de ojo.

Pruebas diagnósticas

Las técnicas de tomografía por emisión de positrones (TAC Cerebral) es una de las técnicas empleadas para determinar la presencia de una lesión ocupante de espacio, la cual nos permite observar la localización, las características del mismo y su comportamiento.

En relación a estudios más específicos una vez que determinamos la presencia de LOE a nivel cerebral es de gran utilidad, la RNM cerebral con espectroscopia y gadolinio.

La toma de biopsia de la lesión es la que nos permite determinar la histología del tumor y por ende es el método gold estándar.

Tratamiento

El tratamiento en la mayoría de estos pacientes es sintomático, en caso de que estemos bajo la presencia de un Síndrome de Hipertensión endocraneana secundario a LOE cerebral, se recomienda el uso de esteroides, tipo Dexametasona EV.

En caso de episodios convulsivos se establece el usos de fármacos antiepilépticos, tipo Epamin (Fenitoína Sódica), carbamazepina , ácido valproico, incluso se recomienda como usos profiláctico, y aún más si la localización de la lesión es sub-cortical, en lóbulo frontal.

La Acetazolamina, como profiláctico y para el tratamiento de Hipertensión endocraneana, este fármaco tiene como función ser Diurético, cuyo mecanismo de acción es inhibir la anhidrasa carbónica. Se utiliza a dosis de 250 mg Vía oral cada 12 horas.

En relación al tratamiento quirúrgico será a criterio del neurocirujano y de la localización y asociación a estructuras adyacentes en el SNC.

Ependimoma

Como bien, se había descrito, los Ependimomas son aquellos que se originan a partir de células del epéndimo, las cuales se localizan en los ventrículos cerebrales por donde discurre el LCR y en la médula espinal.

Generalmente este tipo de tumores suelen ser uno del más común a nivel cerebral, y con mejor pronóstico, con un grado de severidad II, mas sin embargo se han determinado la presencia de tumores tipo Ependimoma Anaplásico que son de alto grado (III) proliferativos, con crecimiento acelerado, sueles localizarse en fosa craneal posterior y en IV ventrículo.

Hasta ahora se ha descrito 4 tipos de ependimomas:

• Ependimomas mixopapilares,

• Subependimomas,

• Ependimomas simples

• Ependimomas Anaplásicos.

A pesar de que los ependimomas son tumores del sistema nervioso central, que provienen del neuroectodermo a partir de células ependimarias propiamente dicho, las cuales revisten las paredes de los ventrículos cerebrales y la médula espinal, si bien, claro está, que este tipo de lesiones son más comunes en edad pediátrica si se han descrito casos en escasa cantidad en el adulto, con mayor frecuencia en el sexo masculino.

Reporte de caso

Paciente femenina de 32 años de edad sin antecedentes patológicos conocidos quien refiere inicio de enfermedad hace aproximadamente 4 semana caracterizada por cefalea a predominio occipital de inicio insidioso, que cede parcialmente con analgésicos comunes, para la cual una semana previa presenta náuseas y vómitos persistente, asociado a vértigo e inestabilidad para la marcha, (ataxia), con deterioro progresivo del estado neurológico, expresado en somnolencia, motivo por el cual es valorada.

Al examen físico;

Signos Vitale: TA: 110/60mmHg FC: 89plm Fr: 19rlm Sat 96%

Condiciones clínicas regulares, afebril al tacto, deshidratada, eupneica, piel y mucosa normocoloreada. Lo positivo al examen neurológico, paciente somnoliento, orientada en persona, desorientada en tiempo y espacio, sin alteración de pares craneales, fuerza muscular disminuida en miembros superiores, III/V sensibilidad conservada, normoreflexia con marcha atáxica.

Paciente sin antecedentes personales ni familiares que cursa con clínica neurológica, se solicitan estudios paraclínicos y de imagen.

Resonancia Magnética con espectroscopia y gadolinio.

Conclusiones

Lesión Ocupante de Espacio a nivel de piso de IV Ventrículo y extensión inferior hacia el canal a través del foramen, de comportamiento neoplásico, de aproximadamente 52x24 mm en su eje longitudinal antero-posterior. con modificaciones morfológicas y por espectroscopia sugerentes a probable ependimoma.

Discusión

Si bien se ha descrito que este tipo de lesión se localiza con mayor frecuencia de edades pediátricas con un estimado de menores de 3 años, donde algunas literaturas establece que la mayor tasa de incidencia se encuentra en el sexo masculino, más sin embargo existen literaturas y estudios donde no establecen una predilección significativa en ningún sexo.

Los tumores ubicados en el piso del IV ventrículo cerebral desencadenan una clínica particular, y esta es la presencia del vértigo, la ataxia, y esto es como resultado de estimulación de los centros del vómitos localizados en dicho ventrículos y por su cercanía al cerebelo cuya masa puede llegar a comprimir al mismo y producir clínica cerebelosa. En casos de tumoraciones de gran tamaño pueden dar clínica de hipertensión endocraneana ya descrita anteriormente.

El tratamiento ideal en este tipo de lesiones cerebrales, sería la recesión total del mismo pero esto dependerá de su localización y extensión a estructuras vecinas, se estima que solo el 50% de los casos diagnosticados pueden llegar a tener una recesión de lesión satisfactoria, aunado a esto se asocia el uso de quimioterapia y radioterapia.