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La mayoría de los padres de estos pacientes acuden a la consulta los primeros días de edad del recién nacido, debido a la incertidumbre y miedo de que su hijo deje de respirar. Por otro lado, ellos observan que durante la alimentación se tornan azules o morados (cianóticos), por la falta de entrada de aire y oxígeno, lo que aumenta su angustia.
La laringe infantil normal se encuentra a la altura de vértebra C3, a diferencia del adulto que está situada un poco más abajo. De igual forma, la epiglotis es más larga, anterior y tubular; las cuerdas vocales por su parte son más anteriores, esto hace que sean más fáciles de visualizar que en los adultos. A pesar de estas diferencias la laringe puede cumplir sus funciones respiratorias, fonatorias y de protección de la vía aérea.
Dentro de la génesis de la Laringomalacia se han descrito varias teorías que buscan explicar el por qué de esta condición clínica; la más conocida es la inmadurez muscular de la laringe por prematurez. Sin embargo, Thompson citado por Sedaghat y otros (2016) considera que existe:
Una disfunción neurosensorial que acarrea una descoordinación neuromuscular de la vía aérea supraglótica
Esto va a producir mayor elongación de la epiglotis, acortamiento de los repliegues aritenoepiglóticos y mucosa redundante, lo que dificulta su movimiento eficaz, durante la inspiración.
El estridor laríngeo o respiración ruidosa es el síntoma cardinal de la Laringomalacia y junto con la Estenosis Subglótica, son las causas más frecuentes de estridor congénito del lactante. El estridor es inspiratorio y se produce por el colapso de las estructuras supraglóticas (generados por flacidez), que impiden el paso del aire hacia los pulmones; este colapso es parcial y por ello se produce el sonido como un silbido, que denota la dificultad para la ventilación del niño. Cuando el bebé se está alimentando, la epiglotis se posa sobre la glotis para protegerla del paso de la comida hacia la vía respiratoria baja; pero, debido a la flaccidez de la supraglotis no se produce rápido ascenso de las estructuras a su posición de origen y aparece el estridor, que puede ser tan severo que genera disminución de la saturación de oxígeno, lo que se traduce en cianosis y disnea.
El estridor también puede aparecer cuando el niño está llorando, y al estar acostado boca arriba. De hecho, los padres de estos pacientes deben tener especial cuidado cuando sus niños están dormidos, porque pueden sufrir una muerte súbita, por la dificultad al paso del aire hacia los pulmones. Todos estos síntomas hacen que tener un hijo con esta patología cause mucha angustia y ansiedad en los familiares, pues temen que en cualquier momento se presente un episodio de dificultad respiratoria aguda.
Además del estridor se observa disnea y uso de los músculos accesorios, entonces hay tiraje intercostal y subcostal. Al presentarse durante la alimentación, el niño suspende la lactancia y al repetirse estos episodios, el paciente va ganando menos peso, con el consiguiente déficit pondo-estatural y anemia. El reflujo gastroesofágico o de ácido hacia la mucosa laríngea, es otra de las complicaciones que se presentan, generando edema y congestión de la zona; y sumado al estridor produce desnutrición, de forma secundaria.
La laringomalacia también se puede acompañar de traqueomalacia, en cuyo caso recibirá el nombre de laringotraqueomalacia. La génesis es la misma, pero los síntomas son más severos. La tráquea también es débil y se colapsa en espiración, provocando más consultas a las áreas de emergencia y en algunas oportunidades necesidad de realizar una traqueostomía.
El diagnóstico es principalmente clínico. No obstante, se debe practicar una videolaringoscopia que nos permita observar la anatomía, dimensiones y dinámica de las estructuras laríngeas. Así, la laringomalacia se puede clasificar de acuerdo a las estructuras involucradas y objetivar la magnitud de la misma, de leve a severa, con la finalidad de establecer el manejo a seguir.
En el 80% de los casos de laringomalacia el manejo es médico conservador, es decir, esperar que las estructuras laríngeas se desarrollen o se logre la coordinación neuromuscular. Generalmente se requiere para ello mantener controles sucesivos y el espacio de tiempo entre uno y otro dependerá de la severidad de la laringomalacia; algunos autores indican a sus pacientes suplementos de calcio.
Otros casos ameritarán una cirugía denominada supraglotoplastia y/o epiglotopexia, que consiste en la remodelación de los repliegues aritenoepiglóticos, de la mucosa redundante y de la epiglotis, para evitar el colapso ventilatorio durante la inspiración. La decisión de la técnica quirúrgica a usar y de las estructuras a remodelar, está relacionada con cada caso particular.
En todo niño con estridor laríngeo, se debe practicar una videolaringoscopia, con la finalidad de descartar la presencia de una laringomalacia, una estenosis laríngea o cualquier otra anomalía de las estructuras laríngeas y de la tráquea, que impidan una adecuada ventilación en el niño. Hacer el diagnóstico precoz va a permitir, por un lado, establecer el manejo médico o quirúrgico y por el otro tranquilizar a los padres y familiares, por la angustia de la presencia del estridor, especialmente al momento de alimentar al bebé.
Es muy importante conversar con los padres y decirles que hay que tener paciencia, puesto que a medida que se produce la madurez neuromuscular de la laringe, los síntomas comienzan a ceder. Es así como, estos niños afortunadamente progresan hacia la normalidad. En nuestro caso la mayoría de pacientes a los 6 meses de edad tienen tan pocos síntomas, que acuden a control simplemente para estar seguros. Definitivamente, la videolaringoscopia ha logrado un diagnóstico preciso de la anatomía y dinámica de estas estructuras, que sin duda alguna representa un método de estudio primordial en estos casos.
Navazo-Eguia; A, Gómez-Sáez; F, Alonso-Álvarez; M, Escorihuela-García; V, Pérez-Sáez; J, Valencia-Ramos; J, Mata-Franco; G, Gutiérrez-Dueñas; J. (2015). Obstrucción de la vía aérea superior en la infancia . Manejo del estridor en la infancia. Revista de la Sociedad Otorrinolaringológica de Castilla y León, Cantabria y La Rioja. Disponible en: https://gredos.usal.es/jspui/bitstream/10366/125712/1/revistaorl2015_supl3_viaaereainfantil.pdf.
Sedaghat; S, Fedres; F, Tapia; M, Mendoza; I, Alzérreca; J, Santamaría; A. (2016). Supraglotoplastia láser en laringomalacia severa. Revista de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello. Vol 76. N° 2.
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