¿Qué es la Microtia?
La oreja comienza su desarrollo entre la quinta y sexta semana de la gestación y culmina a las 12 semanas; por tanto, la alteración se presenta en esta etapa. Su etiología es multifactorial, incluyendo factores genéticos, teratogénicos, anomalías vasculares y del primero y segundo arco branquial . Asimismo, es más frecuente de forma unilateral (70-90%), en el lado derecho (60%) y en el sexo masculino.
Esta malformación puede estar acompañada de otros defectos congénitos como: cardíacos y renales, paladar hendido, microftalmia, alteraciones vertebrales, entre otros. De igual forma puede formar parte de un síndrome genético, por ejemplo el Treacher-Collins y el síndrome velocardiofacial.
La microtia se ha dividido en dos categorías descriptivas: la lobular, que es una masa suave de tejido blando, sin ninguna formación de concha o remanente de cartílago y la conchal, donde se presentan porciones cartilaginosas de concha, trago y conducto auditivo externo.
Estos pacientes generalmente cursan con disminución de la audición, hipoacusia conductiva en un 80% y requieren por ello la realización de estudios de despistaje auditivo, de manera que el niño reciba atención precoz y un manejo multidisciplinario, que permita su inserción a la vida escolar y social de forma normal.
La cirugía reconstructiva de la microtia supone un trabajo arduo, por tratarse de una estructura tridimensional, con múltiples reparos anatómicos. Este procedimiento generalmente se realiza en dos o cuatro tiempos quirúrgicos (dependen de la técnica y del material usado). Para ello se debe esperar que el paciente tenga al menos 7 años de edad, pues a esta edad el oído alcanza el tamaño adulto; si bien es cierto, que se producen discretos cambios en sus dimensiones de alto y ancho, hasta alcanzar la edad adulta.
Para realizar estas cirugías se puede usar cartílago costal del mismo paciente o implantes protésicos; en el caso de usar estos últimos la edad para realizar la cirugía puede ser mucho menor.
Incluso se dispone de implantes de silicona que se pegan con adhesivo y pueden durar unos días.
Presentación del caso
Paciente femenino de 5 años de edad, cuya madre consulta por presentar desde el nacimiento pabellón auricular derecho de pequeño tamaño. Refiere que en el primer año de edad, su médico pediatra la refirió a un otorrinolaringólogo, quien indicó potenciales evocados de tallo cerebral en estado estable, el cual reportó hipoacusia moderada derecha y audición normal izquierda. Además le realizó exámenes de laboratorio y eco renal para descartar otras alteraciones. El médico en ese entonces le indicó volver luego para realizar una cirugía reconstructiva, si era su deseo, y esa era la razón por la cual asiste a mi consulta.
Antecedentes personales y hábitos psicobiológicos
Producto de I gesta de madre de 26 años, embarazo controlado, sin eventualidades. parto distócico (cesárea) por deseo de la paciente. Niega antecedentes patológicos personales.
La paciente estudia III nivel de educación preescolar y tiene un buen desempeño escolar, a pesar de la disminución de la audición derecha. Sin embargo, desea tener su pabellón auricular derecho igual al izquierdo, ella expresa "no quiero que me pregunten más porqué mi oreja es así", "a mi me gusta usar colitas"
Antecedentes familiares: Padres: sanos. Abuelo materno: Hipertenso Abuela paterna: diabética. Niega otros
Ahora bien, veamos cuales son las características relevantes al examen físico, comparándola con otra oreja derecha
Hallazgos clínicos
En estas imágenes podemos observar cómo el pabellón auricular de nuestra paciente tiene unas dimensiones menores a las normales, con ausencia de varias estructuras como el hélix, antihélix y otros que si se muestran en la primera figura. Esta microtia se corresponde a un tipo conchal.
Despistaje auditivo
Dentro de los estudios que requiere el paciente, se encuentran los auditivos y los de imagenología, principalmente tomografías. Los exámenes auditivos incluyen: emisiones otoacústicas, potenciales evocados de tallo cerebral, audiometrías de campo libre, audiometría tonal y vocal e impedanciometría o timpanometría, entre otros. La elección de las evaluaciones, van a depender de la edad del paciente y de los hallazgos clínicos.
Esta paciente nos trae una evaluación de potenciales evocados de tallo cerebral, realizada dos años antes, donde se evidenciaba, una hipoacusia media derecha, con una audición normal izquierda.
Posteriormente se realiza una audiometría tonal y vocal, que revela además una hipoacusia superficial izquierda, con una discriminación excelente. A esta paciente también le solicitamos un timpanograma, para conocer el funcionamiento de la membrana timpánica, la cual les muestro a continuación:
Fuente: Imágenes Inéditas capturadas con dispositivo Samsung y editadas con el programa Microsoft Power Point
En la timpanometría observamos que la membrana timpánica derecha, tiene una baja "compliance", es decir, una movilidad disminuida con respecto a la izquierda.
Por último en estos pacientes debemos solicitar un estudio tomográfico para descartar malformaciones en el oído medio, cóclea, canales semicirculares y resto de estructuras del oído que de ser así, requerirán una intervención quirúrgica específica.
En la tomografía precedente se evidencia que el conducto auditivo externo derecho es muy estrecho y la mastoides no está neumatizada. Sin embargo la cóclea y la cadena de huesecillos son normales.
Todo lo anterior explica la presencia de hipoacusia conductiva moderada derecha y una hipoacusia superficial izquierda. En esta paciente se plantea realizar una reconstrucción del pabellón auricular, esperando que cumpla los 7 años de edad, para que complete el desarrollo de la oreja, así como mayor dimensión de la caja torácica, en el caso de requerir un injerto autólogo de cartílago costal. De igual forma se podría usar un injerto protésico. En todo caso hay que esperar la edad indicada.
Discusión
La microtia es una malformación del pabellón auricular, que puede estar o no acompañada de alguna otra manifestación sindromática. Lo más común es que sea unilateral y derecha, tal como sucede en nuestra paciente.
Es importante descartar en estos pacientes alteraciones en otros órganos y sistemas, en principio renales, debido a la relación entre malformaciones del pabellón auricular y renal. Por otro lado, se debe hacer despistaje de hipoacusia, no sólo para dejar en evidencia anomalías en las estructuras óticas, sino también para iniciar en forma precoz la estimulación temprana.
Existe en la actualidad una serie de opciones para lograr que la oreja afectada, tenga la misma apariencia de la oreja normal, el uso de una u otra técnica, va a depender del material usado, de la experiencia del cirujano y de si el paciente ha sido sometido a una intervención quirúrgica previa.
Para realizar una cirugía restauradora y se va a usar injerto de cartílago costal, hay que esperar que se complete el desarrollo del pabellón auricular, por ello en nuestra paciente se esperará hasta que cumpla 7 años. En el caso de disponer de una injerto protésico, este se puede colocar a una edad menor.
Es importante señalar además que el apoyo psicológico de los padres, del entorno familiar y escolar es vital, para evitar que el niño sea objeto de burlas y no subestimar el impacto que tiene en cualquier ser humano, el hecho de lucir diferente.
Referencias
- Aguinagua-Ríos, M. (2014). Microtia-atresia: aspectos clínicos, genéticos y genómicos. Boletín Médico del Hospital Infantil de México. Vol 7. Nº6. P.p. 387-395.
- Sorolla, Juan y col. (2012). Manejo actual de la microtia: redefinición anatomo-quirúrgica. Rev Chil Cir vol 64. Nº 6. P.p. 528-534.
Fuentes: Todas las imágenes del caso clínico son de la autora
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