En esta oportunidad quise compartirles acerca de esta enfermedad en particular debido al alto impacto que tuvo para mí, presenciar durante una guardia en sala de parto, el nacimiento de un bebé que la padecía; ya que como se explicará a continuación, es una enfermedad que en un escenario ideal debe ser diagnosticada durante el embarazo, y no al momento del nacimiento; todo con la intención de esperar al bebé con las medidas necesarias para su cuidado, y de esta forma proteger su vida. Sin embargo, este no siempre es el caso, y por lo tanto constituye un real peligro para la vida de los recién nacidos que la padecen y que, lamentablemente no llegan al mundo con las condiciones necesarias para su atención; aumentando sustancialmente de esta forma la mortalidad infantil en países que, como el nuestro en la actualidad, no siempre cuentan con los insumos necesarios y el personal cualificado para manejar esta situación.
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Previa a la presentación del caso clínico, se explica un poco acerca de esta patología, para una mayor comprensión del tema.
¿QUÉ ES LA GASTROSQUISIS?
También conocida como: Paraonfalocele, Laparosquisis, Abdominosquisis, u Onfalocele Embrionario Roto.
La palabra ‘Gastrosquisis’ proviene de un término griego, que significa “hendidura abdominal” (Gastro = hace referencia al tracto gastrointestinal, y Quisis = que significa separación); y se trata de un defecto congénito de la pared abdominal, lateral al cordón umbilical intacto.
Consiste en una malformación caracterizada por la salida o «evisceración» del contenido intestinal a través de un defecto en la pared abdominal, desprotegido de cubierta alguna. Dicho defecto es, en la gran mayoría de los casos, menor a 5 cm; y la salida del contenido intestinal se produce durante el período embrionario, por lo que el mismo flota libremente dentro de la cavidad amniótica, y ya que no existe un saco peritoneal que cubra el intestino, éste entra en contacto directo con el líquido amniótico.
Epidemiológicamente, se ha encontrado que la incidencia de esta patología es mayor en hijos nacidos de madres menores a 20 años de edad, más frecuente en varones, y su prevalencia en recién nacidos prematuros es de hasta un 60%. Así mismo, la incidencia combinada de gastrosquisis con onfalocele (otro defecto congénito abdominal), ha ido aumentando con el tiempo, y es aproximadamente de 1 por cada 4000 nacidos vivos.
Existen factores de riesgo relacionados con su aparición, como serían el consumo de alcohol, cigarrillos, y drogas “recreativas”.
Aunque existe cierta controversia en relación a la causa definitiva de la gastrosquisis, se ha aceptado por lo general la teoría de que, la misma se desarrolla como consecuencia de un accidente vascular durante la embriogénesis, que da como resultado el fracaso de la vascularización de la pared abdominal, secundaria a la disolución completa de la vena umbilical derecha antes de que, la circulación colateral pueda conservar la integridad del parénquima. Esto explicaría el predominio del defecto en el lado derecho, y es considerada como la hipótesis de mayor relevancia y aceptación.
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Son escasas, a excepción de las criptorquidias, malrotaciones intestinales y divertículo de Meckel. En algunos casos sin embargo, puede estar presente una atresia intestinal, pero la misma es debida a la isquemia intestinal producida por los bordes del defecto, y no por alteraciones de la embriogénesis.
Dentro de las características principales de la patología, podemos destacar las siguientes:
Fuente de la Imagen: Elaboración propia.
Estas características son consideradas las de mayor relevancia al momento de describir esta patología, ya que nos permiten diferenciarla de otro defecto congénito de pared abdominal muy parecido a la gastrosquisis: el onfalocele.
Vemos como la gastrosquisis es considerada un defecto pequeño (menor a 5 cm); y por las razones antes explicadas, que están relacionadas a la causa de su desarrollo embrionario, se encuentra en la gran mayoría de los casos en el lado derecho a la cicatriz umbilical; mientras que en el onfalocele el defecto es central.
La característica más importante de esta patología es la ausencia de membrana alguna que sirva como cubierta para los órganos expuestos; ya que esta peculiaridad nos permite diferenciarla a simple vista del onfalocele, en donde la salida o protrusión de órganos abdominales, además de que se produce a través del cordón umbilical, éstos están cubiertos por una membrana que contiene varias capas, incluyendo peritoneo, gelatina de Wharton y amnios.
Y por último, la presencia de ciertos órganos incluidos o no en el defecto, también nos ayudan a identificar la gastrosquisis, y a diferenciarla del onfalocele; ya que en este último podría estar presente hígado, mientras que en la gastrosquisis es característica su ausencia.
Por otra parte, otra característica que puede estar presente en la gastrosquisis es el desarrollo de una peritonitis de etiología química, por el contacto directo del contenido intestinal con el líquido amniótico; cuya gravedad dependerá del tiempo y grado de exposición al mismo.
Para resumir un poco las principales diferencias entre ambas entidades patológicas, acá se presenta el siguiente cuadro comparativo:
Fuente de la Imagen: Cuadro comparativo de elaboración propia.
Los hallazgos físicos descritos permiten realizar el diagnóstico al momento del nacimiento. Así mismo, durante el período prenatal, es posible detectar marcadores efectivos que suelen elevarse ante la presencia de esta patología, como lo son: la acetilcolinestarasa en líquido amniótico y alfa feto-proteína en suero materno.
Así como pasaba con los hallazgos clínicos, al momento de realizar un ultrasonido (entre las semanas 12 y 15), podemos encontrar diferencias entre la gastrosquisis y el onfalocele; es por ello que se han establecido ciertos criterios con dicho propósito:
El manejo para esta entidad patológica, incluye tanto el tratamiento médico como el quirúrgico:
- Tratamiento Médico: Las medidas generales preoperatorias incluyen:
- Hidratación adecuada.
- Administración de antibióticos.
- Ambiente térmico y húmedo adecuado.
- Sonda Oro/Nasogástrica (para descomprimir el tubo digestivo, y facilitar la reducción del contenido abdominal).
- Evacuación intestinal a través de irrigaciones rectales, es indicada para facilitar la devolución al abdomen de los órganos “eviscerados”, y el cierre de la pared abdominal.
- Protección y cuidados del contenido expuesto con compresas húmedas, tibias y estériles.
- Bolsa plástica transparente estéril para “encerrar” al paciente, (dejando solo la cabeza y los miembros superiores expuestos); de manera de evitar las pérdidas hídricas por evaporación, además de proteger el intestino eviscerado del trauma y la contaminación.
- Tratamiento Quirúrgico: incluye el cierre primario y el cierre por etapas:
CIERRE PRIMARIO: Representa el tratamiento de elección (aunque no es posible en todos los casos), y consiste en “devolver” el contenido abdominal expuesto, y cerrar la pared abdominal por planos fasciales.
CIERRE EN ETAPAS: En pacientes con cavidades abdominales muy pequeñas o con exposición de asas importante, la reducción del contenido abdominal bajo una elevada presión, puede provocar alteraciones hemodinámicas significativas; razón por la cual en estos casos es aconsejable emplear material protésico, para crear un envoltorio un “silo” que permita cubrir el material expuesto sin aumentar la presión intraabdominal: y en días posteriores a su instalación, descenderá el edema inflamatorio a nivel intestinal, lo que permitirá la introducción del contenido abdominal a su cavidad y el cierre de la pared del abdomen.
Después de la cirugía es recomendable la ventilación mecánica por un período de 48-72 horas, hasta que el niño asimile el incremento de presión intraabdominal. Y ya que aún en las gastrosquisis simples, el restablecimiento del tránsito intestinal tarda varias semanas, se recomienda también indicar nutrición parenteral total.
Se trataba de una guardia por el Servicio de Neonatología, en la cual, había escuchado que se llevaría a cabo una “cesárea especial”, debido a que el bebé había sido diagnosticado (a través de los últimos estudios de imágenes realizados a la madre), con una patología no muy conocida ni común como otras, pero que representa un gran riesgo si se desarrolla en total desconocimiento de la madre y los médicos tratantes del embarazo: la gastrosquisis.
Como se mencionó anteriormente durante la discusión del tema, es una patología más frecuente en madres jóvenes, y tal era el caso de ésta paciente: se trataba de femenina de 19 años de edad, primigesta, cuya fecha de última regla era imprecisa, con diagnóstico de embarazo simple de 35.1 semanas según primer ecograma, no controlado (2 consultas prenatales, sin paraclínicos durante los dos primeros trimestres y un solo ecograma durante el primero); quien hacía una semana había acudido a consulta prenatal por insistencia de un familiar, para comprobar que todo se encontrara dentro de la normalidad ya que se acercaba la fecha de finalización del embarazo, y mediante la realización de su ultrasonido se llevó a cabo el diagnóstico probable de Gastrosquisis en el feto, ya que se identificó un defecto en la pared abdominal, con la salida de su contenido sin cubiertas ni membranas, y sin rastro de alguna otra malformación aparente; motivo por el cual fue programada la cesárea que concluiría dicho embarazo, (esto con el fin de reducir el grado de inflamación e irritación en los intestinos del niño).
Debido a que tanto la madre del paciente como sus familiares, eran de bajos recursos, fue llevada a través de caso social, para intentar conseguir de esta forma los insumos necesarios para llevar a cabo la realización de la cesárea, así como para las atenciones que requeriría el infante al nacer. Y ya que afortunadamente se contaba en la institución con sala de quirófano y médicos especialistas adecuados, solo era necesaria la adquisición de los materiales solicitados por el personal médico.
En el transcurso de algunos días, se consiguieron las medidas de prevención y cuidado mínimas que se necesitaban, y ya que no se podía esperar más tiempo, se llevó a cabo la cesárea: en la misma debía estar presente el Cirujano Pediatra, ya que la atención del niño al nacer debía ser inmediata; y como se explicó anteriormente ésta incluye las medidas generales que garantizarán su estabilidad hemodinámica: una adecuada hidratación y ambiente térmico, prevención profiláctica con antibióticos, colocación de sonda oro o nasogástrica, y la protección del contenido intestinal a través de la colocación de una bolsa transparente debidamente esterilizada conocida como ”SILO” (Silo Silicón Preformado).
Se obtuvo recién nacido vivo, masculino, con APGAR de 8 puntos, midió 47 cm y pesó 2,675 kg; a la exploración física se encontró neurológicamente activo y reactivo, con adecuada apertura ocular y respuesta pupilar, fontanela normotensa, ruidos respiratorios sin agregados, cardiovascular estable con ruidos cardíacos rítmicos sin soplos, permeabilidad esofágica adecuada, se le colocó sonda orogástrica; y además se observó el defecto en la pared abdominal que confirmó el diagnóstico de gastrosquisis: era de aproximadamente 3,5 cm, paraumbilical y derecho, del cual protruían asas intestinales y vejiga sin una membrana que los cubriese. Los testículos se hallaron descendidos, y el meato urinario y el ano permeables.
Se procedió a la colocación del contenido eviscerado dentro del “SILO” (bolsa estéril que tiene como objetivo la protección de los órganos contra el trauma y la contaminación por microorganismos), para a continuación aplicar todas las medidas generales antes mencionadas, que tienen como objetivo la preservación de un adecuado estado hemodinámico del paciente.
Afortunadamente, el paciente pudo ser estabilizado, al controlar la pérdida de líquidos en conjunto con su estado de hidratación y dinamia; a la espera de la cirugía final que consiste en la introducción del contenido eviscerado dentro de la cavidad abdominal y el cierre de la misma.
CONCLUSIONES:
La Gastrosquisis es una anomalía congénita caracterizada por la salida del contenido intestinal (y de otros órganos en algunas ocasiones), a través de un defecto en la pared abdominal. Su prevalencia se ha visto aumentada en las últimas décadas, y la misma ha estado en muchos de los casos asociada a otros defectos de la pared abdominal como el onfalocele; sin embargo, a diferencia de este último, no se asocia a otras alteraciones de origen genético. Está más bien relacionada a factores socio-ambientales y biológicos, como la edad materna y el consumo de alcohol u otras drogas durante el embarazo. En nuestro país, con las alarmantes cifras que se manejan en la actualidad de embarazos en jóvenes adolescentes, esto constituye un factor de riesgo para el desarrollo de esta patología.
Como se discutió, es una enfermedad diagnosticable durante el período prenatal; y este sería el escenario ideal en caso de que se presente, con la finalidad de recibir al niño mediante una cesárea, la cual es recomendable anticipar a las 37 semanas del embarazo, para que de esta forma nos permita disminuir el grado de irritación y daño a los intestinos y otros órganos afectados. Todo siempre, orientado al objetivo de preservar la vida del neonato, ya que en circunstancias de un inadecuado manejo, representa una causa importante de mortalidad infantil.
Es recomendable para la sociedad (y en especial para toda futura madre) conocer acerca de la importancia de la realización periódica de ultrasonidos, y otros estudios de imágenes y laboratorios, que permitan llevar un embarazo controlado; que nos permita al personal médico la identificación de anomalías de este tipo, para que podamos brindar la ayuda y el apoyo necesarios que conlleven a una finalización feliz de la gestación, con la supervivencia y calidad de vida adecuadas tanto para la madre como para el niño.
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[2] Cirugía Pediátrica - Ashcraft & Hollder.
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[7] Di Tanna GL, Rosano A, Mastroiacovo P. Prevalence of gastroschisis at birth: retrospective study. BMJ 2002; 14: 325(7377): 1389-90.
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