Es una enfermedad que ataca la musculatura estriada, la placa neuromuscular en la porción postsinaptica en los receptores de la acetilcolina, inhibiendo la contractilidad muscular. Es crónica autoinmune con debilidad muscular fluctuante que mejora con el reposo y con anticolinesterasa. En esta enfermedad está muy involucrado el timo.

EPIDEMIOLOGIA

• No es muy frecuente, no por eso deja de ser menos importante. Cuando aparece tiene mayor predisposición en el sexo femenino que masculino F:M 3:2.
• Rara los primeros 10 años de la vida, en las mujeres en 3ra-4ta década de vida y hombres de 6ta a 7ma década, cuando es un hombre de esta edad siempre hay que pensar que puede ser una manifestación paraneoplasica.
• Puede presentarse una miastenia neonatal, cuando una madre miastenica transmite sus anticuerpos a través de la barrera placentaria
• Baja mortalidad

CLÍNICA

• Paciente femenina de 30-40 años que dice que de forma insidiosa ha presentado alteraciones en la musculatura extraocular y orofaringea,
• Visión doble
• Diplopía
• Ptosis palpebral 50%
• Dificultad para la fonación.
• Raramente comienza con debilidad muscular de la cintura tanto escapular como pélvica, afecta más los miembros superiores con predominio proximal y asimétrico lo que nos ayuda a diferenciarla de una polineuropatia crónica ya que estas son a predominio distal.
• Debilidad de los músculos paracervicales, no pueden sostener la cabeza.
• Fascie miastenica: parpados caídos puede ser asimétrica

Existen cuatro pilares importantes para realizar el diagnostico;

• Clínico: Como había mencionado antes, es muy característico ver una mujer de 3ra-4ta década con debilidad de la musculatura extraocular, orofaringea, compromiso de extremidades de tipo fluctuante.

La px dice que amanece bien, pero en la tarde siente que se le caen los parpados y ve doble, o que se canso reposo y mejoro.

• Farmacológico: se usas inhibidores de la acetilcolinesterasa.

a. Piridostigmina 1 ampolla EV lenta y se esperan 2 horas y si tiene miastenia el px debe mejorar.
b. Neostigmina tabletas de 60mg. La prueba se hace vía oral pero es más lenta que la IV
c. Edrofonio o tensilon dura 20 min. No hay en Venezuela.

• Inmunológico: en el 80 % de los Px están presente los anticuerpos contra los receptores de Ach.
  En Ciudad Bolívar ya hay laboratorios que los titulan. En la miastenia ocular no están muy elevados estos anticuerpos pero en la generalizada sí.

• Electrofisiologico: test de miastenia o test de estimulación repetitiva, se estimula el nervio mediano y se evalúa la respuesta motora del 1er dedo. Cuando es positivo la respuesta primero es normal pero después del 4to o 5to potencial decae.

Test complementarios:

1. Rx de torax por timoma, o tomografía.
2. Perfil tiroideo, más que todo en mujeres.
3. Si es un hombre de la 6ta - 7ma década se piden antígenos neoplasicos CAE o cualquier otro ya que en un viejo con miastenia deben buscarse alteraciones neoplasicas.

TRATAMIENTO

• Piridostigmina (mestinon): tab 60mg se comienza cada 4 horas o 3 veces al dia.

• Prednisona: si no mejora con piridostigmina se da prednisona 50-60 mg si está muy afectado y luego que este mejor se va abajando la dosis hasta dejarlo en una dosis mínima.

• Amantadina: (inmunosupresor) si no responde con los otros se da este a dosis de 250mg OD hasta 750mg OD, hay otros como la ciclofosfamida.

Para Crisis Miastenica: plasmaferesis o inmunoglobulinas 0,4g/k/d por 5dias en px que están en TI.
Timectomia: en los primeros 2 años.