Amiyotrofik lateral skleroz(ALS) yani türkçesi beyinde omurilige oradanda kaslara emir götüren sinirlerin harap olması sonucu gelişen bir felç hastalığıdır.Hastalıkta sadece hareket(motor) sinirler hasar gördüğü için hastanın duyuları, bilinci, entellektüel yetenekleri tamamen korunmaktadır.
Hastalığın ilk belirtileri ellerde kollarda veya bacaklarda hafif güçsüzlüktür.Bazen ilk olarak konuşma ve yuma ile ilişkli sinirler etkilenir ve ilk belirtiler konuşmada bozulma ve yutma güçlüğü olabilir. Hastalık ilerledikçe güçsüzlük artar hasta yataga bagımlı hale gelir , kaslar kullanılmadıgı için iyice erir (spor yapınca kaslar nasıl artıyorsa kullanılamayınca tam tersi erir).En son solunum kaslarıda eklenerek hastalar kaybedilir.ortalama yaşam süresi 4-6 yıl olamkla birlikte >20 yıl üzeri yaşayan bir çok hasta vardır.Bilinen en uzun yaşayan als hastası stephen hawking üstatdır.saygıyla anıyoruz kendilerini.
Hastalıgın nedeni tam olarak saptanamamıştır. Glutamat artışı, bazı genlerde mutasyon, bazı proteinlerde eksiklik vb suçlanmaktadır. ve %10 ailesel geçiş söz konusudur.
Hastalığın tanısı bulgular , emg tetkiki, MR ile diger hastalıkların dışlanması ve bazı kan tetkileri ile nöroloji uzmanları tarafından konmaktadır.
Hastalıgın kesin tedavisi bulunmamaktır.(muhtemelen hastalıgın nedeni bulunamadıgı için kesin tedavi geliştirmede güçlük yaşanmaktadır)
Riluzol isimli bir madde motor nöronların ölmesini yavaşlatarak hastalıgın ilerlemesini yavaşlatmakta ve hastaların ömrunu bir miktar uzatmaktadır.Bunun dışında fizik tedavi ile kas kaybının azaltılması, beslenmenin saglanması , solunum destegi, enfeksiyonlarla mucadele ile destek tedavilerle hastaların ömrü uzatılabilmektedir.
Stephan Hawking anısına ...
