El Síndrome de Steven Johnson (SSJ) forma parte de las dermatitis reaccionales y es una verdadera emergencia dermatológica, que incluso pudiese causar la muerte del paciente.
El SSJ es una patología inflamatoria aguda secundaria a una reacción de hipersensibilidad que afecta la piel y mucosas del cuerpo, y representa una de las principales complicaciones del eritema multiforme mayor, siendo la otra complicación severa la necrolisis epidérmica tóxica.
Este síndrome se caracteriza clínicamente por tener un inicio súbito, con presencia de una dermatosis que abarca el 10% de la superficie corporal, y tiene tendencia a la generalización, afecta principalmente cara, manos, pies y tronco; y la lesión inicial es un rash papulo eritematoso pleomórfico que puede progresar a flictenas, lesiones erosivas, ulceras, costras, petequias e incluso púrpuras.
Otra de las características principales es que afecta la mucosa oral, nasal, conjuntival (ojos), anal y genital.
La estomatitis (presencia de aftas en toda la mucosa oral) es un síntoma precoz y evoluciona con la aparición de flictenas (ampollas) en los labios, lengua y resto de la mucosa oral; pudiendo formar pseudomembranas y lesiones ulcerosas que tornan la mucosa frágil ocasionando sangrado con facilidad.
La afectación conjuntival se caracteriza por conjuntivitis bilateral e incluso puede haber formación de ulceras en la córnea (membrana que cubre el iris). Hay formación de lesiones ulcerosas a nivel de la mucosa nasal con rinitis y epistaxis. Y en casos más graves hay afectación genital manifestándose con vaginitis (mujer) y balanitis (hombre) erosivas que pueden ocasionar sangrado genital, y progresar a la uretritis.
Aparte de las manifestaciones Dermatológicas, se acompaña de síntomas generales como fiebre (30-40°C), cefalea (dolor de cabeza), malestar general, odinofagia (dolor de garganta). Y a diferencia del eritema multiforme mayor los síntomas no se autolimitan.
En los casos de mayor gravedad se asocian complicaciones como la deshidratación severa, arritmias, pericarditis, sobreinfección de las lesiones cutáneas y progresar a sepsis, miositis, hepatopatias e incluso convulsiones.
La reacción de hipersensibilidad causante de estas manifestaciones puede ser ocasionada por fármacos principalmente los AINES (Analgésicos No Esteroideos) como el acetaminofen y el ibuprofeno, y los fármacos anti epilépticos, entre otros: las sulfas, quinolonas, antimicóticos,metrotexate, etc. Incluso puede ser causado por infecciones virales y bacterianas, pero con menor frecuencia.
Con respecto al tratamiento, éstos pacientes:
Deben ser hospitalizados por un lapso mínimo de 7-10 dias. Recibir una adecuada hidratación por vía venosa. Deben mantener cubierta las áreas de la piel que se encuentren expuestas para evitar la sobreinfección. Es necesario el uso de emolientes (lociones hidratantes) y usar antisépticos en las lesiones orales. El tratamiento principal se basa en el uso de pulsos de esteroides, que en este caso el de elección es la metilprednisolona, que recibirá a dosis de 1 gr diario durante 3 días y luego debe continuar el tratamiento con prednisona vía oral en dosis descalativa hasta observar mejoría y resolución de las lesiones cutáneas En caso de lesiones graves oftalmológicas consultar con el oftalmólogo para determinar si es necesaria una conducta diferente a la de tratamiento médico. El uso profiláctico de antibióticos no se recomienda a menos que exista alguna lesión infectada.
Espero les haya gustado el post sobre ésta enfermedad que no sólo afecta la estética del paciente, sino que también puede ocasionar el fallecimiento del mismo.
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